Insuficiencia cardiaca secundaria a amiloidosis AL: diagnóstico y tratamiento / Heart failure secondary to amyloidosis AL: diagnosis and treatment

Resumen La amiloidosis por depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas (AL) es una enfermedad poco frecuen te y subdiagnosticada. El mejor tratamiento disponible al momento es el trasplante autólogo de médula ósea (TMO). El compromiso cardíaco es el principal determi nante pronóstico en esta patología y en ocasiones un impedimento para recibir el TMO. Se presenta el caso de un varón de 44 años que consultó por signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (IC) con biomarcadores cardia cos elevados. Se realizó un ecocardiograma transtorácico donde se objetivó aumento de espesores parietales con hipoquinesia global y fracción de eyección deteriorada en grado leve (50%). El paciente se internó en unidad coronaria para balance negativo y para estudio etiológico del cuadro. Ante la sospecha de enfermedad infiltrativa, se solicitaron un centellograma óseo con pirofosfato y cadenas livianas libres en suero. El centellograma óseo resultó no sugestivo para amiloidosis por transtiretina y las cadenas livianas libres mostraron una relación me nor a 0.26 con predominio lambda. Se realizó una biopsia de encía que confirmó el diagnóstico de amiloidosis AL. Posterior al diagnóstico comenzó tratamiento qui mioterápico específico con Ciclofosfamida, Bortezomib y Dexametasona (esquema CYBORD) y Daratumumab. Evolucionó con IC refractaria por lo que ingresó a lista de trasplante cardiaco, recibiendo el mismo al poco tiempo con buena evolución. Esto permitió reiniciar el esquema quimioterápico y en segundo término finalmente recibir el TMO, con buena evolución.

Abstract Light chain amyloidosis (AL) is a rare and underdi agnosed disease. The best treatment available is au tologous bone marrow transplantation (BMT). Cardiac involvement is the main prognostic determinant in this pathology and sometimes an impediment to re ceive BMT. We present a clinical case of a 44-year-old who consulted for signs and symptoms of heart failure (HF) with elevated cardiac biomarkers. A transthoracic echocardiogram showed increased wall thickness with global hypokinesia and mildly impaired ejection fraction (50%). The patient was admitted to the coronary unit for treatment with diuretics and for etiological study of the condition. In view of the suspicion of infiltrative disease, a bone scintigraphy with pyrophosphate and free light chains in serum were requested. The bone scintigraphy was not suggestive of transthyretin amyloidosis and the free light chains showed a ratio of less than 0.26 with lambda predominance. A gum biopsy was per formed and confirmed the diagnosis of AL amyloidosis. After diagnosis, specific chemotherapy treatment with Cyclophosphamide, Bortezomib and Dexamethasone (CYBORD scheme) and Daratumumab was started. He evolved with refractory HF so it was decided to admit him to the cardiac transplantation list, receiving the same soon after, with good evolution. This allowed the patient to restart the chemotherapy regimen and finally receive BMT, with good evolution.

Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy / Trasplante cardiaco en pacientes con cardiotoxicidad inducida por antraciclinas

Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Trasplante cardíaco y autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con amiloidosis AL / Cardiac and autologous stem cell transplantation hematopoietic in patients with AL amyloidosis

Resumen Objetivo: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. Método: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. Conclusiones: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Abstract Objective: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. Method: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. Results: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. Conclusions: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas / Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Cardiac atrial masses after a heart transplant. An array of differential diagnoses / Masas auriculares cardíacas tras un trasplante cardíaco. Una serie de diagnósticos diferenciales

Abstract Cardiac masses represent a heterogeneous group, including secondary malignancies as the most common ones, followed by primary tumors, vegetations, and thrombi. Cardiac imaging techniques are essential for the non-invasive diagnosis of cardiac masses. Thrombi in a transplanted heart, especially in atria, are very common, but when they appear as multiple, they could be an early sign of rejection. We present the case of a cardiac transplant patient who presented with masses in both atria and the left ventricle, as well as symptoms of right heart failure. Various image techniques were useful in establishing the differential diagnoses and appropriate treatment.

Resumen Las masas intracardíacas representan un grupo variado, que incluye metástasis como las más frecuentes, seguidas de tumores primarios, vegetaciones y trombos. Los trombos intracavitarios en un paciente trasplantado, especialmente en la aurícula, son muy frecuentes, pero, si aparecen como masas múltiples, pueden ser un dato precoz de un posible rechazo. Se expone el caso de un paciente trasplantado cardíaco que se presenta con masas intracavitarias en ambas aurículas y en el ventrículo izquierdo y datos de insuficiencia cardíaca de predominio derecho. Gracias al uso de varias técnicas de imagen se estableció el diagnóstico diferencial de las mismas, y se instauró el tratamiento adecuado.

El riñón en el trasplante cardíaco, relato de una travesía / The Kidney in Heart Transplantation, Tale of a Journey

RESUMEN La intención de esta actualización es destacar la relación que se establece entre el corazón y el riñón a lo largo de toda la travesía que implica un trasplante cardíaco. Frente al mismo, el sistema cardiovascular y el renal se comportan como compañeros de un viaje que, a veces, es difícil determinar cuándo comienza, y que los obliga a superar diferentes obstáculos, como los cambios hemodinámicos, la respuesta neurohumoral e inflamatoria, la injuria quirúrgica, la reacción inmunológica y la toxicidad medicamentosa. Esta relación puede verse como una aventura que indefectiblemente deben compartir. En este viaje trataremos de acompañar a ambos órganos, pero fijando la atención especialmente en el riñón, y describir las conexiones, mecanismos de protección y de perjuicio que se generan a lo largo del recorrido. En la travesía podemos reconocer respuestas solidarias, para sostener el equilibrio entre ambos sistemas, pero en ese intento de protección se producen daños colaterales.

ABSTRACT The aim of this update is to highlight the relationship between the heart and the kidney throughout the entire journey involved in heart transplantation. Faced with heart transplantation, the cardiovascular and renal systems behave as mates of a journey that, at times, is difficult to determine when it starts, and that forces them to overcome different obstacles, such as hemodynamic changes, neurohumoral and inflammatory response, surgical injury, immune reaction, and drug toxicity. This relationship can be seen as an adventure that they must inevitably share. We will try to accompany both organs in this journey, but paying special attention to the kidney, describing the associations and the protection and damage mechanisms that are generated throughout its course. In this journey we can recognize solidarity responses to maintain the balance between both systems, but in this attempt to protect, collateral injury occurs.

Trasplante cardíaco en miocardiopatía chagásica: 23 años de experiencia en un centro de referencia / Heart Transplantation in Chagas Cardiomyopathy: 23-Year Follow-Up in a Referral Center

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Chagas afecta aproximadamente a 6 millones de personas en América Latina. El 25 a 35% evoluciona hacia la Miocardiopatía Chagásica (MCh). Una opción terapéutica en sus estadios avanzados es el trasplante cardíaco (TxC). Objetivos: Comparar la supervivencia de pacientes con TxC por MCh frente a otras etiologías. Analizar la incidencia de la reactivación (Ra) de enfermedad de Chagas y su impacto en la supervivencia en este subgrupo de pacientes. Material y métodos: Se evaluaron retrospectivamente pacientes con TxC entre agosto 1998 y marzo 2021. Se analizó la supervivencia mediante curvas de Kaplan-Meier y log rank test. El diagnóstico de Ra se realizó mediante métodos moleculares, prueba de Strout en sangre periférica, tejido miocárdico y/o cutáneo. Resultados: De 606 pacientes con TxC, 39 (6,4%) presentaban MCh. Seguimiento medio 4,4 años (Rango Intercuartilo 1,2-8,6). Edad subgrupo MCh 51 años (RIC 45-60). Hombres 28 (72%). Se documentó Ra en el 38,5% de los pacientes. Supervivencia a 1, 5 y 10 años en TxC por MCh con Ra versus no Ra: 85%, 76% y 61% versus 72%, 55% y 44% (p = 0,3). Supervivencia a 1, 5 y 10 años en TxC por MCh versus TxC por otras causas: 79%, 65% y 50% versus 79%, 62% y 47% (p = 0,5). Conclusión: En nuestra serie no se encontró diferencia estadísticamente significativa en la supervivencia de los pacientes trasplantados cardíacos por MCh en comparación con aquellos trasplantados por otras causas; así como tampoco entre los pacientes que reactivaron la enfermedad de Chagas y los que no lo hicieron.

ABSTRACT Background: Chagas disease affects about 6 million people in Latin America, and 25 to 35% progress to Chagas cardiomyopathy (ChCM). Heart transplantation (HTx) is a therapeutic option in advanced stages. Objectives: The aim of this study is to compare survival of patients with HTx due to ChCM versus those transplanted for other etiologies and to analyze the incidence of Chagas disease reactivation (Ra) and its impact on survival in this group of patients. Methods: Patients undergoing HTx between August 1998 and March 2021 were retrospectively evaluated. Survival was analyzed using Kaplan-Meier curves and the log-rank test. The diagnosis of Ra was performed by molecular methods, Strout's test in peripheral blood, myocardial tissue or skin tissue. Results: Of 606 patients with Htx, 39(6,4%) presented ChCM. Median follow up was 4.4 years (interquartile range 1.2-8.6). Median age of the subgroup with ChCM was 51 years (IQR 45-60) and 28 were men (72%). Reactivation was documented in 38.5% of the patients. Survival at 1, 5 and 10 years in HTx recipients due to ChCM and Ra versus no Ra was 85%, 76% and 61% versus 72%, 55% and 44%, respectively (p = 0.3). Survival at 1, 5 and 10 years in HTx recipients due to ChCM versus HTx for other causes was 79%, 65% and 50% versus 79%, 62% and 47%, respectively (p = 0.5). Conclusion: In our series we did not find statistically significant differences in survival of heart transplant recipients due to ChCM versus those transplanted due to other reasons. Survival in patients with Chagas disease reactivation and those without reactivation was also similar.

Shock cardiogénico en infarto agudo de miocardio y soporte circulatorio puente al trasplante / Ischemic cardiogenic shock and short-term mechanical circulatory support as bridge to Transplantation

Resumen El shock cardiogénico (SC) presenta una elevada mortalidad y puede requerir de terapéuticas avanzadas como la asistencia circulatoria mecánica (ACM) y el trasplante cardíaco (TC). Se analizaron en forma retrospectiva, en un único centro, aquellos pacientes que presentaron un infarto agudo de miocardio (IAM), SC y requirieron ACM puente al TC. Entre enero 1997 y junio 2020, 524 pacientes recibieron un TC, 203 por cardiopatía isquémica, 103 en lista de emergencia. Se incluyeron once pacientes con los criterios mencionados (edad media 53 ± 11 años; hombres 73%). Se realizaron 5 angioplastias primarias y 2 cirugías de revascularización miocárdica de urgencia. Cuatro pacientes presentaban anatomía coronaria no pasible de revascularización. Todos recibieron tratamiento inotrópico y vasopresor y requirieron soporte con balón de contrapulsación intra aórtico (BCIA). Dos requirieron el implante de bomba centrífuga univentricular izquierda (BioMedicus®, Medtronic) y 2 de oxigenador de membrana extracorpóreo veno-arterial (ECMO-VA) periférico (Maquet®, Getinge Group). La mediana entre IAM y TC fue 15 días (rango 7-21) y la edad de los donantes 28 ± 11 años. Todos presentaron un IAM extenso (monto necrótico 35 ± 5%) con signos histopatológicos de necrosis transmural e injuria de reperfusión. La mediana de seguimiento fue 9 años (rango 1-15). Ninguno falleció en la internación ni durante el primer año post trasplante. La supervivencia a los 5 y 10 años fue 73% y 55%. El TC en situación de emergencia ha demostrado ser, en nuestro medio, la mejor opción en aquellos pacientes con IAM y SC refractario a la terapia convencional.

Abstract Cardiogenic shock (CS) has a high mortality rate and often requires advanced therapies such as mechanical circulatory support (MCS) and heart transplantation (HT). Those patients who presented an acute myocardial infarction (AMI) with CS and required support through MCS as bridge to HT were retrospectively analyzed in a single Center. Between January 1997 and June 2020, 524 patients received HT, 203 for ischemic-cardiomyopathy, 103 were in emergency waiting list. Eleven patients met the inclusion criteria (mean age 53 ± 11 years old; men 73%). Five primary angioplasties and 2 emergency myocardial revasculariza tion surgeries were performed. Four patients had coronary anatomy not subject to revascularization. All received inotropic and vasopressor treatment and required intra-aortic balloon pump (IABP). Subsequently, two required support with a left univentricular centrifugal pump (BioMedicus®, Medtronic) and two with peripheral veno-arterial extracorporeal membrane oxygenator (VA-ECMO) (Maquet®, Getinge Group). The median between AMI and HT was 15 days (range 7-21) and the mean age of the donors 28 ± 11 years. All had extensive AMI (necrotic amount 35 ± 5%) with histopathological signs of transmural necrosis and reperfusion injury. The median follow-up was 9 years (range 1-15). None died in hospitalization or during the first year after transplantation. Survival at 5 and 10 years was 73% and 55%. Emergency HT may be the best option for selected patients with acute myocardial infarction and cardiogenic shock refractory to conventional therapy.

Prueba de ejercicio cardiopulmonar en receptores de trasplante cardíaco / Cardiopulmonary Exercise Test in Heart Transplant Recipients

RESUMEN Introducción: La capacidad de ejercicio de los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada mejora después del trasplante cardíaco (TXC). La prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) es reconocida como el estudio "estándar de oro" para la evaluación de la capacidad de ejercicio aeróbico. El objetivo del estudio fue analizar las características de la PECP realizada en receptores de TXC. Material y métodos: Se realizó un estudio de corte transversal. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años receptores de TXC desde el 1 de noviembre de 2013 hasta el 30 de junio de 2019, que hubieran realizado una PECP dentro del primer año posterior al trasplante. Se analizaron variables clínicas y de la PECP. Resultados: Se incluyeron 122 pacientes (edad media 50,1 ± 11,8 años, 77,0% hombres). El consumo de oxígeno (VO2) pico fue de 23,3 ± 5,3 mL/min/kg y el 45,9% alcanzó el umbral anaeróbico. El 68,0% y el 28,7% de la población mostró valores de pulso de oxígeno y de la pendiente de la eficiencia del VO2 (OUES) normales, respectivamente. El 46,7%, 23,0% y 3,3% presentaron una reducción leve, moderada o grave de la capacidad funcional, respectivamente. El valor de OUES fue bajo en el 80,0%, 71,4% y 92,9% de los pacientes con disminución de la capacidad funcional de origen cardiovascular, periférico y mixto, respectivamente. Conclusión: En esta población de receptores de TXC, la proporción de sujetos con capacidad funcional reducida o valores de OUES alterados fue considerable. La evaluación de estos pacientes a través de la PECP podría favorecer la derivación temprana a centros de rehabilitación cardiovascular.

ABSTRACT Background: Exercise capacity of patients with advanced heart failure improves after heart transplantation (HTX). Cardiopulmonary exercise test (CPET) is recognized as the "gold standard" study for the evaluation of aerobic exercise capacity. Objective: The aim of this study was to analyze the characteristics of CPET in HTX recipients. Methods: A cross-sectional study was performed in patients over 18 years of age undergoing HTX from November 1, 2013 to June 30, 2019, and with a CPET within the first year after transplantation. Clinical and CPET variables were analyzed. Results: A total of 122 patients with mean age of 50.1 ± 11.8 years and 77.0% men were included in the study. Peak oxygen consumption (VO2) was 23.3 ± 5.3 mL/min/kg and 45.9% of patients achieved the anaerobic threshold. In 68.0% and 28.7% of cases, the population presented normal oxygen pulse and oxygen uptake efficiency slope (OUES) values, respectively. Mild, moderate, or severe reduced functional capacity was found in 46.7%, 23.0%, and 3.3% of patients, respectively. Oxygen uptake efficiency slope was low in 80.0%, 71.4% and 92.9% of patients with decreased functional capacity of cardiovascular, peripheral, and mixed origin, respectively. Conclusion: In this population of HTX recipients, a considerable proportion of subjects showed reduced functional capacity or abnormal OUES values. The evaluation of these patients through CPET could favor early referral to cardiovascular rehabilitation centers.

Complicaciones alejadas postrasplante cardíaco / Late complications after heart transplantation

Resumen El trasplante cardíaco es en la actualidad un procedimiento de elección para los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. A pesar de los avances logrados hasta la fecha, las complicacio nes con requerimiento de internación siguen siendo elevadas. El objetivo principal de este trabajo fue describir las complicaciones post trasplante cardíaco que requirieron internación durante el seguimiento, y el objetivo secundario evaluar su incidencia según el grupo etario en una cohorte de receptores de trasplante cardíaco en la Argentina. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron de forma consecutiva 198 pacientes receptores de trasplante cardíaco realizados en el período enero 2010 a mayo 2019. Durante el seguimiento se reinternaron al menos una vez 105 pacientes (53%) y la causa de reinternación cardiovascular más frecuente fue el rechazo del injerto (31%), mientras que las infecciones lo fueron dentro de las de causas no cardiovasculares (21%). La densidad de incidencia de mortalidad fue de 8 (IC95% 5.4-11.7) cada 100-pacientes/año para el grupo que tuvo reinternación y de 1 cada 100-pacientes/año (IC 95% 0.4-2.8) para el grupo que no la tuvo. Concluimos que las complicaciones con requerimiento de internación son frecuentes en los trasplantados en nuestro medio y condicionan la supervivencia a largo plazo. Las principales causas de reinternación son el rechazo del injerto y las infecciones, con una incidencia similar en los grupos etarios analizados.

Abstract Heart transplantation is currently a procedure of choice for patients with advanced heart failure. Despite a continuous improvement in morbidity and mortality made to date, complications requiring hospitalization continue to be high. The main objective of this study was to describe complications that required hospitalization after a heart transplant, and the secondary objective is to evaluate its incidence according to age group in a cohort of heart transplant recipients in Argen tina. A retrospective cohort study was carried out. One hundred and ninety-eight heart transplant recipients were consecutively included in the period between January 2010 and May 2019. During follow-up, 105 patients (53%) had at least one readmission, and the most frequent cause of cardiovascular readmission was graft rejection (31%), while infections were the most frequent non-cardiovascular causes (21%). Mortality density incidence was 8 (95% CI 5.4-11.7) per 100-patients/year for the group that had readmission and 1 per 100-patients/year (95% CI 0.4-2.8) for the group that did not have. We conclude that complications requiring hospitalization are frequent in transplanted patients and affect long-term survival. The main causes of readmission are graft rejection and infections, and they had similar incidence in the age groups we analyzed.

Miocardiopatía dilatada en el niño / Dilated cardiomyopathy in children

Las miocardiopatías (MC) son enfermedades del músculo cardíaco infrecuentes, con una incidencia anual de 1.1-1.2 casos por 100.000 niños. La miocardiopatía dilatada (MCD) es la principal forma, se caracteriza por dilatación ventricular y disfunción sistólica, y es causa importante de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). Las etiologías en niños son múltiples, siendo idiopáticas en el 50%-70%. En la evaluación de un niño con MCD es fundamental descartar causas secundarias potencialmente reversibles. El ecocardiograma es la principal herramienta diagnóstica: permite establecer el fenoti po cardíaco, grado de compromiso funcional, y la evolución y respuesta al tratamiento médico. El pronóstico es limitado, siendo mejor en pacientes menores a 1 año al momento de presentación, post miocarditis, o con menor grado de disfunción sistólica ventricular. En los primeros 2 años post presentación alrededor de 20% tienen normalización de la función ventricular; 40%-50% fallece o requiere un trasplante cardíaco (TC) en los primeros 5 años. El tratamiento médico se basa en recomendaciones de adultos, siendo la evidencia pediátrica muy limitada. El TC es la terapia definitiva en pacientes con ICC terminal, con excelentes resultados a corto y mediano plazo. Una proporción importante de pacientes requiere estabilización en lista de espera, incluyendo asistencia mecánica circulatoria como puente a trasplante. El objetivo de este artículo es actualizar la información dis ponible en etiología, mecanismos fisiopatológicos, factores pronósticos, y tratamiento de la MCD en niños.

Pediatric cardiomyopathies are infrequent diseases of the cardiac muscle, with an annual inciden ce of 1.1 to 1.2 per 100,000 children. Dilated cardiomyopathy (DCM) is the predominant form, characterized by ventricular dilatation and systolic dysfunction. Etiologies are multiple, with at least 50%-70% of cases being idiopathic. When assessing a child with DCM, secondary potentially reversible causes must be ruled out. The main diagnostic tool is the echocardiogram which allows the identification of cardiac phenotype, to establish the degree of functional compromise, and res ponse to medical therapy. Prognosis is limited but more favorable in infants younger than 1 year at the onset, post myocarditis, or with a lesser degree of ventricular dysfunction. At least 20% of patients may recover ventricular function in the first 2 years after the onset and 40%-50% may die or need heart transplant in the first 5 years. Medical therapy is mainly based on adult experience with limited scientific evidence in children. Heart transplant is the therapy of choice in patients with end-stage disease, with excellent short- and medium-term survival. A significant proportion of patients may require stabilization on the waiting list, including the use of mechanical circulatory support as a bridge to transplantation. The purpose of this revision is to update the available infor mation on etiology, physiopathological mechanisms, prognostic factors, and management of DCM in children.

Las complicaciones neurológicas centrales tempranas post-trasplante cardíaco se asocian a mayor mortalidad intrahospitalaria / Early central neurologic complications after heart transplantation are associated with higher intra-hospital mortality

Resumen Las complicaciones neurológicas posteriores al trasplante cardíaco representan una causa importante de morbimortalidad. La meta del presente estudio fue evaluar las complicaciones neurológicas (CN) en la evolución clínica de pacientes sometidos a trasplante cardíaco. Se evaluaron retrospectivamente todos los trasplantados cardíacos en el Hospital Italiano de Buenos Aires de noviembre del 2014 hasta agosto del 2018. Se evaluaron variables demográficas y clínicas, y se compararon entre los pacientes con y sin CN. Se incluyeron 193 adultos (edad ≥ 18 años). La edad media fue de 51±12 años, y 74% (n = 143) fueron varones. Las dos causas más frecuentes que llevaron a la indicación de trasplante fueron la miocardiopatía idiopática en 34% (n = 65) y la isquémica en 29% (n = 56). El 92% (n = 176) presentó inestabilidad hemodinámica al momento del trasplante. El 12% (n = 23) presentó CN centrales en la primer semana post-trasplante. Las más frecuentes fueron encefalopatía (5%), hematoma subdural (2%), hemorragia subaracnoidea (2%), convulsiones (2%), y accidente cerebrovascular isquémico (1%). En 4% se observó neuropatía periférica. La mortalidad hospitalaria fue del 11%, y 88% de los pacientes fueron dados de alta a domicilio. Los que presentaron CN centrales tuvieron mayor mortalidad intrahospitalaria en comparación a quienes no las presentaron (32% vs. 9%, p = 0.002).

Abstract Neurological complications in orthotopic heart transplantation represent amajor cause of morbidity and mortality despite successful transplantation. The aim of our study was to evaluate neurological complications on the outcome of patients with heart transplantation. We retrospectively studied 193 adult patients (aged ≥ 18 years) who underwent heart transplant at Hospital Italiano in Buenos Aires from November 2014 to August 2018. We evaluated demographic and clinical variables and outcome of patients with and without neurological complications. We included 193 patients with a mean age of 51 ± 12 years of which 74% (n = 143) were men. The two most frequent causes that led to heart transplantation were idiopathic cardiomyopathy in 34% (n = 65) and ischemic cardiomyopathy in 29% (n = 56). Hemodynamic instability was present at the moment of transplant in 92% (n = 176) of the cases. Central neurological complications in the first week post-transplant occurred in 12% (n = 23). The most frequent were: encephalopathy (5%), subdural hematoma (2%), subarachnoid hemorrhage (2%), seizures (2%) and ischemic stroke (1%). Peripheral neuropathy was observed in 4% of cases. Hospital mortality was 11% (n = 22) and 88% (n = 170) was discharged at home. Those who presented central neurological complications had higher in-hospital mortality compared to those who did not (32% vs. 9%, p = 0.002).

Factores asociados a la mortalidad en el primer año postrasplante cardíaco / Factors associated with mortality in the first year post-cardiac transplantation

Resumen Introducción: en el trasplante cardiaco la sobrevida es del 81 al 85% en el primer año; las infecciones y la falla del injerto son las principales causas de mortalidad. Objetivo: determinar los factores de riesgo asociados a mortalidad al año postrasplante cardiaco en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Métodos: cohorte retrospectiva de pacientes con trasplante de corazón llevado a cabo entre 1996 a 2015. Se obtuvo la información de las características del donante, receptor y procedimiento quirúrgico. Se realizó una regresión de Cox; el evento de interés fue la mortalidad al primer año de seguimiento. En el análisis multivariable se incluyeron variables con p ≤ 0,20 y significancia clínica. Resultados: se incluyeron 158 pacientes, con mediana de edad de 50 años (RIC: 39-57), 76% hombres. La principal etiología de falla cardiaca fue idiopática (45%). La mediana de tiempo de isquemia fue 187 minutos (RIC: 142-300). La mortalidad fue 24%, y se atribuyó principalmente a infecciones (29%). Fueron factores asociados a mortalidad la cardiopatía congénita como etiología de falla cardíaca (p 0,048), antecedente de diabetes mellitus (p 0,001), cirugía cardiaca previa (p 0,023) tiempo de isquemia mayor a 150 minutos (p 0,038) y relación receptor hombre/donante mujer (p 0,022). Conclusiones: los factores asociados a mayor mortalidad en el primer año postrasplante cardiaco fueron: etiología de la falla cardíaca por cardiopatía congénita, antecedente de diabetes mellitus, cirugía cardiaca previa, relación receptor hombre con donante mujer, tiempo de isquemia mayor a 150 minutos.

Abstract Introduction: The survival rate in the first year after heart transplant is between 81% and 85%. The main causes of mortality are infections and failure of the graft. Objective: To determine the risk factors associated with mortality at one year post- cardiac transplant in a high complexity hospital in south-west Colombia. Methods: A retrospective cohort study was performed on patients with a heart transplant carried out between 1996 and 2015. Information was obtained on the characteristics of the donor, recipient, and surgical procedure. A Cox regression was performed, with the event of interest being mortality in the first year of follow-up. In the multivariate analysis, variables were included that had a P≤ .20 and clinical significance. Results: The study included a total of 158 patients, with a median age of 50 years (IQR: 39-57), of whom 76% were males. The most common origin was idiopathic heart failure (45%). The median time of ischaemia was 187 minutes (IQR: 142-300). The mortality was 24% and was mainly due to infections (29%). There were factors associated with the congenital heart failure mortality such as origin of heart failure (P = .048), history of diabetes mellitus (P = .001), previous cardiac surgery (P = .023), ischaemia time greater than 150 minutes (P = .038), and the male recipient / female donor ratio (P = .022). Conclusions: The factors associated with higher mortality in the first year post-cardiac transplant were: origin of heart failure due to congenital heart disease, history of diabetes mellitus, previous cardiac surgery, the male recipient / female donor ratio, and an ischaemia time greater than 150 minutes.

Caracterización de los anticuerpos anti-HLA en posibles receptores cubanos de trasplante cardiaco / Characterization of anti-HLA antibodies in Cuban possible receptors of heart transplant

Introducción: En la supervivencia del corazón trasplantado son de importancia el empleo de los anticuerpos contra el sistema principal de histocompatibilidad (anticuerpos anti-HLA). Hace seis años se introdujo en Cuba el porcentaje de anticuerpos anti-HLA frente a panel (PRA) por método de ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima (ELISA) como parte de las pruebas de compatibilidad pretrasplante de los receptores de trasplante cardiaco. Objetivo: Caracterizar los anticuerpos anti-HLA en pacientes receptores cubanos de trasplante cardiaco. Métodos: Entre septiembre de 2013 y abril de 2017 se les realizó el PRA por ELISA a 38 muestras de pacientes recibidas en el laboratorio de histocompatibilidad del Instituto de Hematología e Inmunología. Se utilizó la comparación de proporciones para el análisis estadístico. Resultados: El 47,4 por ciento de los pacientes estudiados presentó anticuerpos anti-HLA, fueron los más frecuentes los de clase I. La proporción de pacientes con PRA del 0 por ciento fue mayor en PRA clase II que en I (p: 0,0027). Mientras que fue mayor la proporción de pacientes con PRA clase I entre el 20 y el 75 por ciento (p: 0,0046). El 77,8 por ciento de los pacientes tuvo un PRA clase I mayor al 10 por ciento y en el PRA clase II alcanzó el 80 por ciento. Conclusiones: El porcentaje de anticuerpos anti-HLA frente a panel por método de ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima permitió una mejor caracterización de los anticuerpos anti-HLA, lo que contribuyó a mejorar la compatibilidad en este tipo de paciente(AU)

Introduction: In survival after heart transplantation, the use of antibodies against the main histocompatibility system (anti-HLA antibodies) is important. Six years ago, the percentage of anti-HLA antibodies against panel (PRA) by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method was introduced in Cuba as part of the pre-transplant compatibility tests of heart transplant recipients. Objective: To characterize anti-HLA antibodies in Cuban heart transplant recipients. Methods: Between September 2013 and April 2017, PRA by ELISA was performed on 38 patient samples received in the histocompatibility laboratory of the Institute of Hematology and Immunology. Comparison of proportions was used for statistical analysis. Results: 47.4 percent of the study patients presented anti-HLA antibodies; those in class were the most frequent. The proportion of patients with PRA of 0 percent was higher in PRA class II than in class I (p=0.0027). The proportion of patients with PRA class I was greater, accounting for 20-75 percent (p=0.0046). 77.8 percent of the patients had a class I PRA greater than 10 percent, while in class II PRA it reached 80 percent. Conclusions: The percentage of anti-HLA antibodies versus a panel of enzyme linked immunosorbent assay method allowed better characterization of anti-HLA antibodies, which contributed to improving compatibility in this type of patient(AU)

Trasplante cardíaco en adultos con cardiopatías congénitas / Heart Transplantation in Adult Patients with Congenital Heart Disease

RESUMEN Introducción: En las últimas décadas los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han presentando nuevos desafíos en el manejo de las complicaciones, tanto de la patología originaria como de las cirugías correctoras que les han permitido llegar a la adultez. Objetivo: Comunicar los resultados y la evolución de los pacientes con CC que hayan sido evaluados para trasplante en un centro de alta complejidad. Se utilizó la base de datos institucional, y se analizaron los datos de 11 pacientes evaluados para trasplante con diversas patologías congénitas. Accedieron al trasplante 5 de ellos con una sobrevida a 1,6 años del 80%. Los pacientes que se hallaban en lista y no se trasplantaron tuvieron una mortalidad del 66%, y los descartados por comorbilidades presentaron una mortalidad del 35%. Conclusión: El trasplante cardíaco en adultos con CC tiene un riesgo periprocedimiento más elevado que para las cardiopatías adquiridas (CA). No obstante, los que sobreviven el primer año postrasplante tienen una excelente evolución a largo plazo.

ABSTRACT Background: Over recent decades, congenital heart disease (CHD) patients have posed new challenges in the management of complications, both of the original condition as of the corrective surgeries that have allowed them to reach adulthood. Objective: The aim of this study was to report the outcomes and evolution of CHD patients who had been evaluated for transplantation in a tertiary care center. Using the institutional database, data from 11 patients with different congenital diseases were evaluated for transplantation. A total of 5 patients underwent transplantation, with a 1.6-year survival rate of 80%. Mortality rate was 66% for patients who were on the waiting list but were not transplanted, and 35% for those who were ruled out due to comorbidities. Conclusion: Heart transplantation in CHD adult patients present a higher periprocedural risk than in patients with acquired heart diseases. However, those who survive the first post-transplant year have an excellent long-term outcome.

Dispositivos de asistencia ventricular en insuficiencia cardíaca avanzada

La insuficiencia cardíaca (IC) continúa siendo una enfermedad de alta prevalencia, afectando al 1-2% de la población en países desarrollados y constituye por ello un problema de salud por los altos costos que esto conlleva. A pesar de los avances en el tratamiento farmacológico y mediante dispositivos implantables presenta un pronóstico pobre. Aproximadamente un 5% de los pacientes con diagnóstico de IC se hallan en un estadio avanzado de la enfermedad o estadio D. En las últimas tres décadas el trasplante cardíaco (TC) se ha convertido en el tratamiento de elección para este grupo de altísimo riesgo. Desafortunadamente, un pequeño porcentaje de pacientes cumple con la edad adecuada y con la ausencia de comorbilidades necesarias para poder acceder a este tratamiento, además de la limitante de la escasez de donantes en la actualidad. Debido a ello y a las largas listas de espera a nivel mundial, cada vez es mayor el desarrollo y la utilización de dispositivos de asistencia ventricular (DAV), que han mejorado la supervivencia a corto y largo plazo, dada la calidad de vida de pacientes con esta grave afección, generando una reducción progresiva de la tasa de complicaciones. Estos beneficios no solo aportan una alternativa a pacientes que esperan un TC, sino que permiten a aquellos con contraindicaciones reversibles a disponer del tiempo y la oportunidad de convertirse en candidatos adecuados, o en caso de que esto no sea posible, su final utilización como terapia de destino. Aun así son muchas las limitaciones de estos dispositivos: su costo, su durabilidad, la tasa de complicaciones y su aplicación a un espectro limitado de pacientes. El avance tecnológico para paliar las complicaciones, la mayor experiencia en los centros de manejo y su generalización para permitir un costo más reducido son estrategias que permitirán que la utilización de DAV en los pacientes con IC avanzada se continúe afianzando.

Heart failure (HF) continues to be a highly prevalent disease, affecting 1-2% of the population in developed countries and is therefore a health problem due to the high costs that this entails. Despite advances in pharmacological treatment and implantable devices, it has a poor prognosis. Approximately 5% of patients diagnosed with HF are in an advanced stage of the disease or stage D. In the last three decades, heart transplantation (HT) has become the treatment of choice for this group of very high risk. Unfortunately, a small percentage of patients meet the appropriate age and the absence of comorbidities necessary to access this treatment, in addition to the limitation of the shortage of donors at present. Due to this and the long waiting lists worldwide, the development and use of ventricular assist devices (VAD), which have improved short and long-term survival, due to the quality of life of patients with This serious condition, generating a progressive reduction in the rate of complications. These benefits not only provide an alternative for patients waiting for a HT, but also allow those with reversible contraindications to have the time and opportunity to become suitable candidates, or in case this is not possible, their final use as therapy of destiny. Even so, there are many limitations of these devices: their cost, their durability, the rate of complications and their application to a limited spectrum of patients. The technological advance to alleviate the complications, the greater experience in the centers of management and its generalization to allow a lower cost are strategies that will allow the use of VAD in patients with advanced HF to continue strengthening.

A insuficiência cardíaca (IC) continua a ser uma doença altamente prevalente, afetando 1-2% da população nos países desenvolvidos e, portanto, é um problema de saúde devido aos altos custos que isso acarreta. Apesar dos avanços no tratamento farmacológico e dispositivos implantáveis, tem um mau prognóstico. Aproximadamente 5% dos pacientes com diagnóstico de IC estão em estágio avançado da doença ou estágio D. Nas últimas três décadas, o transplante cardíaco (TC) tornou-se o tratamento de escolha para esse grupo de risco muito alto. Infelizmente, uma pequena porcentagem de pacientes atinge a idade adequada e a ausência de comorbidades necessárias para acessar esse tratamento, além da limitação da falta de doadores no momento. Devido a isso e as longas listas de espera em todo o mundo, o desenvolvimento e uso de dispositivos de assistência ventricular (DAV), que melhoraram a sobrevivência a curto e longo prazo, devido à qualidade de vida dos pacientes com Esta condição séria, gerando uma redução progressiva na taxa de complicações. Esses benefícios não apenas fornecem uma alternativa para pacientes que aguardam um TC, mas também permitem que aqueles com contraindicações reversíveis tenham tempo e oportunidade de se tornarem candidatos adequados ou, caso isso não seja possível, seu uso final como terapia. de destino. Mesmo assim, existem muitas limitações desses dispositivos: seu custo, sua durabilidade, a taxa de complicações e sua aplicação a um espectro limitado de pacientes. O avanço tecnológico para aliviar as complicações, a maior experiência nos centros de gestão e sua generalização para permitir um menor custo são estratégias que permitirão que o uso do DAV em pacientes com IC avançada continue fortalecendo-se.

Dispositivos de asistencia ventricular como tratamiento de destino. A propósito de un caso / Ventricular assist devices as destination treatment. About a case

Resumen El tratamiento de la falla cardiaca terminal avanzada ha sido el trasplante de corazón, sin embargo, hay limitantes en cuanto a las características del receptor y disponibilidad de donadores, por lo que se ha utilizado alternativamente el soporte ventricular como tratamiento de destino. Se describe a una paciente con falla cardiaca terminal por cardiomiopatía isquémica en quien se implantó exitosamente un sistema de soporte ventricular izquierdo y a ocho meses del procedimiento se encontraba en clase funcional I, sin complicaciones.

Abstract The treatment of refractory terminal heart failure has been heart transplantation. However, there are limitations with regard to clinical conditions of the recipient and availability of donors, and ventricular support has therefore been alternatively used as destination therapy. We describe the case is of a female patient with ischemic cardiomyopathy-associated heart failure who had a left ventricular assist device successfully implanted and at eight months of the procedure was at functional class I, with no complications.

Patología del trasplante cardiaco en el Perú: Experiencia con 61 casos en un centro de referencia nacional / Pathology of heart transplantation in peru: experience with 61 cases in a national reference center

RESUMEN. Objetivos Describir las características histopatológicas de los explantes cardiacos y las biopsias endomiocárdicas postrasplante realizadas en un centro de referencia nacional del Perú. Materiales y métodos. Estudio de una serie de casos de pacientes sometidos a trasplante cardiaco entre marzo de 2010 y febrero de 2018. Resultados. Los 61 pacientes trasplantados, tuvieron un promedio de edad de 40,1 (rango: 9-66 años). Cinco casos (8,2%) diagnosticados inicialmente como miocardiopatía dilatada fueron reclasificados después del estudio histopatológico. Las tres primeras causas de enfermedad primaria previa al trasplante fueron: miocardiopatía dilatada idiopática (50,8%), cardiopatía isquémica (16,4%), y cardiopatía valvular (6,6%). El seguimiento promedio fue de 2,8 años. La tasa de supervivencia después del trasplante fue del 85,1% al año y del 82,8% a los cinco años. El rechazo celular agudo moderado/severo ocurrió en 12 pacientes (21,1%) y el rechazo mediado por anticuerpos ocurrió en tres pacientes (5,3%). Conclusiones. La evaluación histopatológica rutinaria del explante cardiaco es esencial para confirmar la etiología de la insuficiencia cardíaca, especialmente en los casos diagnosticados clínicamente como miocardiopatía dilatada. Asimismo, el seguimiento rutinario mediante biopsias endomiocárdicas muestra que el rechazo celular agudo continúa siendo una complicación frecuente durante el primer año de trasplante, y que el rechazo mediado por anticuerpos tiene una baja frecuencia en nuestra población.

ABSTRACT Objetive. To describe the histopathological characteristics of explanted hearts and post-transplant biopsy specimens at a national reference center in Peru. Materials and Methods. A case series study of patients who underwent heart transplantation between March 2010 and February 2018. Results. Sixty-one (61) transplanted patients with a mean age of 40.1 years (range: 9-66 years). Five cases (8.2%) initially diagnosed as dilated cardiomyopathy were reclassified after the histopathological study. The three leading causes of primary disease after transplantation were: idiopathic dilated cardiomyopathy (50.8%), ischemic cardiomyopathy (16.4%), and valvular cardiomyopathy (6.6%). The mean follow-up was 2.8 years. The post-transplant survival rate was 85.1% at 1 year and 82.8% at 5 years. Moderate/severe acute cellular rejection occurred in 12 patients (21.1%) and antibody-mediated rejection occurred in 3 patients (5.3%). Conclusions. Routine histopathological evaluation of the explanted heart is essential to confirm the etiology of heart failure, especially in cases clinically diagnosed as dilated cardiomyopathy. In addition, routine follow-up through endomyocardial biopsies shows that acute cellular rejection is still a frequent complication after a heart transplant, especially within the first year, and that antibody-mediated rejection has a low incidence in our population.

Movilización temprana en pacientes conectados a corazón artificial (Berlin Heart Excor®) internados en UCI CCV pediátrica a la espera de trasplante cardíaco. Rehabilitación cardíaca en 6301 días de asistencia ventricular. Hospital de Pediatría Garrahan, años 2006-2016 / Early mobilization in patients with an artificial heart (Berlin Heart EXCOR®) admitted to the CV ICU while waiting for a heart transplantation. Cardiac rehabilitation during 6301 days of ventricular assistance. Hospital de Pediatría Garrahan, 2006-2016

Objetivo: Describir la ejecución de un algoritmo de movilización temprana (AMT) en pacientes con corazón artificial (Berlin Heart EXCOR®) internados en la UCI CCV del hospital Garrahan y la evolución posterior de los mismos en 6301 días de asistencia. Mé- todos: Diseño del estudio: descriptivo y retrospectivo. Se tomaron datos de registros de historias clínicas. Criterios de inclusión y exclusión: se incluyeron todos los pacientes con insuficiencia cardiaca terminal, portadores de BH desde marzo de 2006 a diciembre del 2016. Se excluyeron aquellos atendidos entre 2006 y 2008 del análisis de cumplimiento de objetivos de tratamiento kinésico en el gimnasio. Resultados: Fueron asistidos 43 pacientes con BH en el periodo marzo de 2006 a diciembre de 2016. En total cumplieron 6301 días de asistencia. Fueron ingresados a tratamiento kinésico 41 pacientes. Dos fallecieron en el implante del BH en el quirófano. Del total de los pacientes estudiados, el 30% tuvo ARM previa al implante del BH, el 30% VNI y el 40% sin soporte ventilatorio previo. La mediana de ARM pos implante del BH fue de 2 días (0 ­ 52). El 44% fueron evaluados en UCI pre BH, el 44% no tuvo evaluación previa y el 12% tuvo evaluación respiratoria y motriz en forma ambulatoria en el gimnasio previo al implante de BH. Los diez primeros pacientes (2006-2008) no tuvieron la oportunidad de asistir al gimnasio. Dentro de los pacientes que no llegaron a cumplir los objetivos en la UCI figuran los que fallecieron en el pos quirúrgico inmediato o que lograron concurrir al gimnasio y luego fallecieron sin lograr el 100% de las actividades. En este grupo se encuentran ocho pacientes (19,5%) que evolucionaron con comorbilidad neurológica post ACV y fueron tratados kinésicamente en UCI cuando su estabilidad hemodinámica lo permitió. El 74% (23/31) cumplió todos los objetivos de tratamiento kinésico en el gimnasio. Del total de niños trasplantados, el 60% (15/25) completaron la rehabilitación cardiaca post trasplante y el 12% (3/25) tuvo distintos grados de secuelas neurológicas post ACV. No hubo ningún evento adverso relacionado con la terapéutica kinésica en UCI ni en el gimnasio. Conclusiones: El AMT y la rehabilitación cardiaca infantil llevada a cabo por profesionales entrenados ofrece múltiples beneficios a pacientes hospitalizados con BH tales como mejorar la capacidad funcional, revertir el desacondicionamiento físico y preparar a los pacientes para el trasplante cardiaco. El desarrollo de este plan de tratamiento demostró ser seguro en nuestra población ya que no se observó ningún evento adverso relacionado con el tratamiento kinésico impartido. Este plan es inclusivo y socializador a la vez que se promueven hábitos saludables y una total inserción de los pacientes en la sociedad con la mínima secuela posible. (AU)

Objective: To describe the use of an algorithm for early mobilization (AEM) in patients with an artificial heart (Berlin Heart EXCOR®) (BH) admitted to the cardiovascular ICU of Garrahan Hosptial and their subsequent outcomes over 6301 days of care. Methods: Study design: descriptive and retrospective. Data were collected from the clinical charts of the patients. Inclusion and exclusion criteria: All patients with end-stage heart failure implanted with a BH between March 2006 and December 2016 were included. Patients seen between 2006 and 2008 were excluded from the analysis of meeting the aims of physical therapy at the gym. Results: 43 patients with a BH were seen between March 2006 and December 2016. Overall, they received 6301 days of care. Of these patients, 41 received physical therapy. Two patients died during BH implantation in the surgery room. Of all patients, 30% was on assisted mechanical ventilation (AMV) prior to BH implantation, 30% received non-invasive ventilation, and 40% did not receive previous ventilation support. Median time on AMV post-implant was 2 days (0 ­ 52). Prior to BH implantation, 44% of the patients were evaluated in the ICU, 44% were not previously evaluated, and 12% were evaluated as outpatients regarding respiratory and motor function at the gym. The first 10 patients (2006-2008) did not have the opportunity of going to the gym. Among the patients who failed to achieve the goal in the ICU were those who died in the immediate postoperative period and those who died without achieving 100% of the activities. This group consisted of eight patients (19.5%) who had neurological comorbidities after a stroke and received physical therapy in the ICU as soon as they were hemodynamically stable. Overall, 74% (23/31) of the patients achieved the goals of physical therapy in the gym. Of the patients who received a heart transplantation, 60% (15/25) completed rehabilitation and 12% (3/25) had different degrees of post-stroke neurological sequelae. No physical therapyrelated adverse events were observed either in the ICU or in the gym. Conclusions: AEM and cardiac rehabilitation in children by trained professionals provide multiple benefits for patients in hospital with a BH, such as improvement of functional capacity, reversal of loss of physical condition, and preparation of the patient for heart transplantation. The development of this treatment plan showed to be safe in our population, as no physical therapy-related adverse events were observed. The plan promotes inclusion and socialization, as well as healthy behaviors, with the aim to include the patients in the society with the fewest sequelae possible. (AU)

Evaluación ecocardiográfica de pacientes pediátricos post-trasplante cardiaco en Chile: Aplicación inicial de un protocolo funcional con Strain longitudinal global / Echocardiographic evaluation after pediatric heart transplant in Chile: initial application of a functional protocol with global longitudinal strain

Resumen: Introducción: La evaluación ecocardiográfica de pacientes post-trasplante cardiaco pediátrico es una herramienta útil. Sin embargo, aún es necesario definir un protocolo óptimo de seguimiento. Obje tivo: Caracterizar los resultados de la aplicación de un protocolo de evaluación ecocardiográfica fun cional en pacientes en control post-trasplante cardiaco pediátrico ortotópico. Pacientes y Método: Posterior al trasplante cardiaco pediátrico se realizó una ecocardiografía con un protocolo funcional que incluyó strain longitudinal global. Se evaluaron además los datos de la biopsia endomiocárdica y del estudio hemodinámico contemporáneos. Resultados: De un total de 9 pacientes sólo 1 presentó disfunción sistólica de ventrículo izquierdo según parámetros clásicos, pero casi la totalidad presentó un strain longitudinal global alterado. No se observaron episodios de rechazo moderado o severo en estos pacientes. Todos los pacientes presentaban disfunción sistólica ventricular derecha. No se ob servó correlación entre estos parámetros y la presión de arteria pulmonar. Conclusiones: Se observó disfunción sistólica biventricular subclínica en la mayoría de los pacientes de esta serie. No hubo aso ciación con episodios de rechazo o con hipertensión pulmonar, lo que podría estar en relación con la ausencia de episodios de rechazo moderado o severo en la biopsia contemporánea y con el reducido tamaño muestral. Sólo el seguimiento a largo plazo de estos pacientes permitirá definir la relevancia clínica de los hallazgos descritos.

Abstract: Introduction: The echocardiographic evaluation of patients after heart transplantation is a useful tool. However, it is still necessary to define an optimal follow-up protocol. Objective: To describe the results of the application of a functional echocardiographic protocol in patients being followed after pediatric heart transplantation. Patients and Method: Alls patients being followed at our institution after pediatric heart transplantation underwent an echocardiographic examination with a functional protocol that included global longitudinal strain. Contemporaneous endomyocardial biopsy results and hemodynamic data were recorded. Results: 9 patients were evaluated with our echocardiographic functional protocol. Of these patients, only 1 showed systolic left ventricular dysfunction according to classic parameters. However, almost all patients had an abnormal global longitudinal strain. Right ventricular systolic dysfunction was observed in all patients. No epidodes of moderate to severe rejectiom were recorded. No correlation was observed between these parameters and pulmonary artery pressure. Conclusions: Subclinical biventricular systolic dysfunction was observed in the majority of the patients in this study. No association with rejection episodes or pulmonary hypertension was observed, which may be related to the absence of moderate or severe rejection episodes during the study period, and to the small sample size. Long term follow-up of these patients may better define the clinical relevance of our findings.